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“蓝嘴唇”不是电影《阿凡达》中的人物，也不是口红彩妆，而是一种非常凶险的疾病——肺动脉高压（PAH）。

“蓝嘴唇”与PAH

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PAH患者由于缺氧，导致指甲、口唇呈现不同程度的蓝紫色——“蓝嘴唇”由此而来。

30余年前西班牙为了纪念30年前一名因食用有毒烹饪油而去世的儿童将每年5月5日定为肺动脉高压日。世界肺动脉高压日的确立标志着世界范围内对PAH认识的提升。

国内首个获批的儿童肺动脉高压治疗药物：

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“心血管病中的癌症”：肺动脉高压

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人的心脏分为左心系统和右心系统。平时我们所说的高血压是指从左心发出的给全身供血的动脉压力升高。肺动脉高压，是指从右心发出的动脉压力升高，这根动脉专门负责给肺部供血，被称为肺动脉。

肺动脉高压是一种由于肺血管病变导致心室重构后心衰的进展性的疾病，严重危害患者生命，未经治疗的肺动脉高压中位生存时长仅为2.8年，被称为“心血管的癌症”。肺动脉高压现在还不可以治愈，但近年来一系列的靶向药物的问世后，只要坚持服药和复查，长期控制在低风险水平，肺动脉高压也可以得到较好的控制，患者也会有较好的生存。

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内皮素是人体内天然存在的一种化学物质，参与血液流动。然而，PAH患者体内的内皮素水平高于正常人。研究发现，过多的内皮素会导致血管收缩，导致血液流过收缩的血管更加困难，而这会影响心脏的正常运转。

全可利是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），该药通过阻断患者体内产生的额外内皮素的效应发挥作用。

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