世界心脏日人物郑景浩小儿心脏

摘要

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心内，有着一所国内首屈一指的小儿先天性心脏病诊治中心。这里每年要实施例先心病手术，其中有一半以上是复杂型的先天性心脏。

在郑景浩看来，随着出生率增加、二孩政策放开以及胎儿彩超的普及，新生儿先心病的发病率和检出率会继续增加。先心病患儿会越来越小，有的会非常棘手，一次不能完成，要分次手术。为了减少损伤，确保孩子活下来，内科介入和外科手术结合的镶嵌治疗将成为小儿心胸外科的未来发展趋势。

　　上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心内，有着一所国内首屈一指的小儿先天性心脏病诊治中心。这里每年要实施例先心病手术，其中有一半以上是复杂型的先天性心脏病，来自全国各地的患儿家长们，带着希望和对孩子的爱，渴望在这里为孩子找回健康。

　　先天性心脏病修复手术复杂而细微，对于医生的要求特别高，能够从容应对新生儿、婴幼儿和儿童先天性心脏病的各类畸形修复手术的医者，可以算是摘取了小儿外科手术中的皇冠，郑景浩教授就是这样的一位医生。他从事小儿先天性心脏病工作近三十年，凭借着娴熟的医术和医者的仁心，在患者和同行中享有着极高的声誉。

　　对于郑景浩来说，手术室就如同战场，几乎每一天都会碰到各种复杂的危重病人需要急诊抢救。而这个时候，往往是考验一个医生经验、判断力和应变能力的时候。凭借丰富的临床经验，他总能镇定自若地做出准确的判断，凭借高超的医术挽救孩子的生命。他说：“对于我来说，手术的难度越高，风险越大，就越有挑战性，医学的进步就是在一次又一次的挑战中被推动的。”

　　先天性心脏病是婴幼儿先天性畸形中最常见的一类疾病，约占各种先天畸形的28%，这是胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合所引起。

　　先天性心脏病发病率占出生活婴的0.4%～1%，这就意味着，我国每年新增先天性心脏病患者有15万~20万之众。先天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，最严重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。

　　郑景浩擅长各种复杂的先心病手术，最擅长三尖瓣下移畸形的瓣膜整形重建的保留双心室功能的根治手术和大动脉转位一期和二期的保留双心室功能的根治手术。其他如肺动脉闭锁、永存动脉干、完全性肺静脉异位引流、主动脉弓中断、左心发育不良综合征等复杂先心病新生儿急诊外科手术治疗，完全性房室通道、其他瓣膜病变的瓣膜置换、修复整形和先心病的内外科镶嵌的微创介入治疗等……这些我们听来晕头转向的专业名词，郑景浩娓娓道来如数家珍。

　　他的“代表作”之一是大动脉转位的根治手术，这项手术难度高，因而对于医生的技术要求也极其高。大动脉转位，又称大血管转位，是心脏主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。这是先心病中非常凶险的一类病症，由于患儿两大循环出现异常，会出明显青紫、心力衰竭、肺动脉高压等症状，应该在出生一个月内进行手术治疗，否则的话，很难存活。

　　郑景浩说：“一个月小孩的动脉只有3毫米粗细，而手术要将畸形扭曲的冠状动脉重新修复成正常解剖结构，要做得服帖，立体地搭在心脏上，耗时耗力，难度极其高，是一门精细活，有时候觉得我从事的简直是一项艺术。”

　　郑景浩曾经遇到过这样一个病例，一个出生五六周的新生儿，患室间隔缺损和大动脉转位，这样的患儿最佳的手术时间应该在出生一个月之内。患儿在外医院觉得手术风险太大而耽误治疗，错过了最佳的手术时机。

　　当家长走投无路，抱着孩子来到儿童医学中心找到郑教授的时候，孩子心脏功能已经衰退。病情如此凶险，手术的风险非常大，但孩子的父母不愿意放弃。郑景浩说，作为一个医生，他当然更不能放弃，哪怕结果可能是“吃力不讨好”。在手术中，郑教授先纠正了大血管反位、修补了室间隔缺损，手术后又通过体外循环机辅助患儿进行血液循环。两个月后，孩子终于从死亡线上被拉了回来。

　　医疗生涯中，这样的高风险高难度手术不胜枚举。郑景浩还遇到过一个更严重的病例，那是一个1岁半的患儿，室间隔完整的大动脉转位、合并轻度肺动脉狭窄，左心收缩功能减退。孩子也是因为先前在当地就医，没有取得好的疗效，被耽误了时间，来就诊的时候身体明显青紫。按常规的分析，这样的病情要分两次手术。但是，郑景浩对孩子实施了双心室根治手术，通过一次手术解决了问题。手术后用体外循环机辅助左心室的循环，经过医护人员21天日夜不息的照料，这个孩子被救回来。孩子后来恢复良好，如今已经上小学了。

　　临床上，大动脉转位分为矫正性大动脉转位和完全性大动脉转位。常见的是完全性大动脉转位，也就是心室连接反位。右心房与左心室相连，左心室与肺动脉相连，一般手术只要把大动脉位置转过来就行。而矫正性大动脉转位，是由于大动脉与心室连接不一致，同时又有房室连接不一致而构成的。也就是双反，负负得正，因此虽然心脏解剖结构异常，但是血液动力学正常。郑景浩近来对这类患儿采用一个半心室的双反心室手术，这项新技术对于矫正性大动脉转位有着很好的疗效，国外有同行做过，国内目前医院很少。他说：“双反心室手术有几种类型，有通过双心室解剖纠正的，有生理性纠正的，有单心室纠治的，我所采用的一个半心室的双反心室手术，可以算是比较前沿的一种方法。”

　　对于很多复杂的先心病，由于患儿太小，耐受力有限，不可能通过一次手术解决全部问题，一般需要分阶段进行姑息手术，通过几次手术来解决问题，帮助孩子恢复正常的心脏功能。这样的情形，无论对于医生还是家长来说，都是一场漫长而艰辛的考验，每一次手术都是一个挑战。家长、医生、患儿，任何一方出了点状况，都会功亏一篑。

　　左心室发育不全综合征，是一种国内罕见的先心病，因为患儿左心室发育不良，出生后2－3天内突然出现严重的心力衰竭，伴有肢体脉搏细弱，不及时手术会有生命危险。手术方法为Norwood分期手术，可以通过多阶段的分期手术以改变心内循环结构，使之具有左心功能。

　　曾有一个大连的新生儿，出生8天时发现左心发育不良综合征，来的时候浑身发紫，危在旦夕。郑景浩为孩子做了详细的诊断后，确定治疗方案，患儿的手术需分三次进行，第一刀先将左心室出路建立起来，维持血压，搭桥到肺部把血液氧饱和度提高；第二刀腔肺吻合，增加肺血，改善氧饱和度，减轻紫绀。目前孩子在恢复修养阶段，等待他的还有第三次提高氧饱和度手术。

　　还有一个从哈尔滨慕名而来的患儿，紫绀型，肺动脉闭锁、左右肺血管发育不好，有很多不正常的侧支血管。手术也需要分多次进行，分阶段地切除异常的血管，接通肺动脉管道。前三次手术顺利实施，最后做完第四次的根治手术。在医生、家长和孩子的共同努力之下，这样的患儿才有了生存的机会。

　　郑景浩一年要做-台先心病手术，他的患者来自五湖四海，很多海外患儿也慕名而来，其高超的医术刷新了很多人对中国医生的观点。

　　一个来自美国加州的3个月男婴，是双生子，一出生就被查出患先天性心脏病，听到这个消息时，家长崩溃了，悲伤之余，到处打探朋友圈，但是在美国寻医两个月无果。最后通过国内的朋友打听到郑景浩教授，遂决定带儿子回中国医治。

　　手术由郑景浩亲自主刀，一个半小时的手术成功实施，六天后康复出院。患儿母亲在郑景浩个人网站上留言说：“开始很多人都不理解，认为美国技术好。别人生病都想办法出国医治，我们却带着生病的婴儿回国。顶着种种压力，我们找到了郑主任，把儿子拜托给了他。能这么快结束这样复杂的手术，这样的水准即便在国外也屈指可数。感谢郑主任给了我们的孩子第二次生命，也刷新了我周围人对中国医生的观点……”

　　还有一个8个月的女婴，在42天体检时，被告知有先天性心脏病，是凶险的法洛氏四联症。患儿父亲也是医生，正好要去美国进修，在美国期间多方了解，最终决定带着孩子回国找郑景浩教授手术。

　　术前郑景浩和家长沟通了手术的复杂性、风险性。不到三个小时，手术顺利完成。郑景浩又把手术的一些细节告诉了家长，“哪些地方进行了修补缝合，哪些地方有一些增生白质进行了挖除，哪些地方进行了必要的扩张修正。”

　　患儿在ICU观察一天，在病房住院六天后，康复回家。作为同行，患儿父亲事后说：“非常庆幸自己的选择，郑主任真的谢谢您，您又挽救了一个家庭。我们需要相信，我们所经历的，只是人生中一场磨难而已，对孩子来说，这也是他生命中第一道坎，你有多坚强，生命就有多坚强，只要你不屈服，一切都会有希望，心怀感激，面对挫折，其实不只是对待这场手术，这也正是我们人生修行路上一直需要的精神。”

　　作为医生，郑景浩总希望能尽全力救助患儿。但是，并不是所有家长都能真正理解和配合一个医者的。

　　郑景浩说：“有些孩子的先心病明明是有救的，但当我们提出治疗方案时，对于要不要救，家庭内部会出现分歧，不少家长听到要进行几次手术，花费巨大，还有风险，就会很纠结。他们问得最多的问题是，手术肯定能成功吗？成功后孩子能活多久，会不会有后遗症？如果得不到非常肯定的答复，就开始犹豫摇摆，下不了决心。当然，其中不乏经济上的原因，严重的先心病要开三刀以上，对很多家庭来说是一笔巨大的花费。有些家长听到费用这么高、风险又这么大就选择了放弃，而有些家长倾家荡产也要救孩子。”

　　郑景浩曾遇到过一位父亲，没有多少钱但下定决心要倾其所有救自己的孩子。无奈，最后孩子还是没有抢救回来。他说：“面对这样的情形，我们也很难受。这位父亲在孩子离开之后，特地来找我，他说：‘医生尽力了，我也尽了我的责任，我们都对得起孩子了。’这样的家长令我非常非常感动。但也有些家长，开始确定治疗方案的时候，决心很大，当我们告诉他风险太大，生还率太低，建议放弃的时候，他甚至给医生下跪。手术之后，孩子的预后（预测疾病的可能病程）不好，花费巨大，这个时候这个家长就受不了了，欠账，同医院打官司。”

　　郑景浩感叹道，“医学不是万能的，谁也不能保证%成功。我在跟患儿家长沟通时就常常说，医生都会尽全力，这是我们的职责，但每个生命都有自己的宿命，医生不是神，我们和家长其实都需要一种尽人力知天命的坦然。”

　　在郑景浩看来，随着出生率增加、二孩政策放开以及胎儿彩超的普及，新生儿先心病的发病率和检出率也会继续增加。先心病的患儿会越来越小，有的会非常棘手，一次不能完成，要分次手术。为了减少损伤，确保孩子活下来，内科介入和外科手术结合的镶嵌治疗将成为小儿心胸外科的未来发展趋势。

　　这无疑给外科医生带来了更大的挑战。郑景浩说：“内外科一体化的镶嵌治疗，要求医生术前诊断非常明朗，术前对病人的解剖结构、结合临床资料进行综合分析，哪些病人可以一次性做手术？哪些病人不可以一次性手术？哪些病人需要选择创伤最小的介入治疗？这都需要外科医生对疾病认识更加深入，判断更加精准。”

　　每个星期三，是郑景浩的门诊日。通常的情形是，上午特需门诊50多号，下午专家门诊30多号，全部挂满，还不时有加号的。一天要看完近百人的门诊，用最短的时间对每一个患儿的病情进行准确的判断，凭借多年的经验，郑教授短短的几句话就能切中要害，指明治疗方向。

　　前来就诊的患儿中，最常见的病例是室间隔缺损、房间隔缺损等普通的先心病。家长们最关心的就是“室间隔缺损能否自愈？”“手术的成功率怎样？”“介入治疗好，还是开胸手术治疗好？”对此，郑景浩会根据患儿的检查情况提出建议。

　　对于病情特别严重的，他就会耐心地告诉家长风险和确定治疗方案，让家长有充分的心理准备。一个从泉州来的21天患儿病情非常严重，单心室，肺动脉压力很大。患儿此前已经在外地进行初步诊断，由于手术风险太大，没有人敢接收。面对焦急的家长，郑景浩分析道：“单心室的手术有很多危险因素，而且还存在完全心内膜缺失、右室双出口、肺动脉高压等问题，更是雪上加霜，不可能一次手术解决所有问题，必须分三四刀，每一刀的风险都很大。家长需要好好考虑，做好经济上心理上的充分准备。”

　　先心病的手术成败，关系到一个孩子的生命，而一个孩子的命运也关系到一个家庭的幸福。郑景浩认为，“医患沟通不是门诊短短几分钟可以讲得清楚的，医生要有充分的耐心，好好花时间与家长沟通，让家长了解孩子的病情医生的手术方案，从而做好充分的准备。沟通得当，家长就会从心理上认可你信任你，好好地配合治疗。”

　　工作之余，郑景浩充分利用网络平台解答患者的问题。目前，他的个人网站总访问量达到上亿次，每天的访问量高达2万多次，总患者有2万多名。“在网站上，通过普及医学知识，提高患者对疾病的认识，增强对医生的信任感。很多外地患者可以把检查结果传过来，节约了时间成本，这样虽然牺牲了医生的休息时间，但是方便了病人，值得！”

身体周刊：先心病有哪些类型？

郑景浩：根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病分为紫绀型或非紫绀型。心脏包含两大系统，肺循环系统和体循环系统。紫绀型是由于肺循环出现异常导致肺血少、缺氧、皮肤出现紫色。法洛氏四联症、肺动脉闭锁、肺动脉狭窄等都属于该类型，往往较凶险，需要急诊手术。非紫绀型是血液动力学异常，肺里的血多，室间隔缺损、房间隔缺损等属于这类型，由于症状不明显往往容易被忽视，从而耽误病情，造成肺动脉高压。

　　根据有无分流，先心病又分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。

身体周刊：小儿先天性心脏病发病原因有哪些？

　　郑景浩：一般认为妊娠早期（5－8周）是胎儿心脏发育最重要时期，先天性心脏病发病原因很多，遗传因素仅占8%左右，而占92%的绝大多数为环境因素造成，如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。

　　其他如羊膜病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、糖尿病、苯酮尿、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期应用、早产等，也会使胎儿患病。

身体周刊：小儿先天性心脏病有哪些症状？

　　郑景浩：先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。一些简单的畸形，如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可能没有明显症状，但疾病仍会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免失去手术机会。

主要症状：

常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。

生长发育差、消瘦、多汗。

吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。

儿童诉说易疲乏、体力差。

口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（甲床如锤子一样隆起）。

喜欢蹲踞、晕厥、咯血。

听诊发现心脏有杂音。

　　一般通过症状、体征、心电图、X线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围，以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度、类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治疗方案。

身体周刊：先天性心脏病的治疗方法有哪些？

　　郑景浩：有手术治疗、介入治疗和药物治疗等多种。选择何种治疗方法以及什么时候最适宜手术应根据病情，由心脏专科医生针对患儿的具体情况提出建议。

　　无分流类或左到右分流类，经过及时手术，效果良好。右至左分流或复合畸形者，病情较重者，手术复杂困难，部分患者由于某些心脏结构发育不完善而无法完全矫正，只能行姑息性手术减轻症状、改善生活质量。

　　一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复，有的则随着年龄的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐渐加重。

　　选择何种治疗方法以及选择正确的手术时机，主要取决于先天性心脏畸形的范围及程度。简单而轻微的畸形如房间隔缺损、单纯肺动脉瓣狭窄，如缺损直径小，则对血流动力学无明显影响，可以终身不需任何治疗。严重的先天性心脏病如完全性大动脉转位或左心发育不良综合征，在出生后必须立即手术，否则患儿将无法生存。