聚焦肺动脉高压进展，携手演绎生命精彩

聚焦肺动脉高压进展，携手演绎生命精彩海峡两岸肺高压高峰论坛现场报道年6月5日~6日，第二届海峡两岸肺高压高峰论坛在青岛顺利召开。此次会议除特邀海峡两岸肺高压领域知名专家参会，还特别邀请了来自日本、澳大利亚、美国和欧洲的专家共同参与，并针对全球肺动脉高压（PAH）领域最新学术动态及研究成果进行深入探讨。值得一提的是，本次会议首次在国内公布了全球范围内波生坦的长期疗效研究数据。本次高峰论坛还针对困扰临床的挑战议题和治疗选择展开辩论，力求带给参会者更多的思考，为临床管理提供思路。此外，会议还节选了中国专家的优秀研究成果并作报告。现整理会议精华内容，希望对大家临床工作有所帮助。欧洲专家报告PAH全球进展程显声教授王辰教授与会专家现场点评争议议题全球肺高压领域的最新学术进展及成果本次会议公布了全球范围内波生坦长期疗效的多项研究，其中包括澳大利亚和新西兰、日本以及中国等多个国家和地区。这些研究都证实波生坦在PAH治疗中的有效作用，为PAH患者带来希望。澳大利亚注册研究数据解读基奥（Keogh）教授对澳大利亚新西兰波生坦注册登记研究进行了介绍。该项研究是澳大利亚及新西兰PAH学会发起的，共纳入例患者的数据，后纳入统计为例。该研究回顾性地从年末采集至年，并前瞻性地从年末采集至年。研究结果显示，该注册登记研究拥有可于世界范围内其他任何已经发布的PAH注册登记研究相似的生存率结果（右表）。可以看出，患者中位年龄在十多年间上升了5岁左右，主要是由于患者在更大年龄时被确诊而引起，因此需要对更多70岁以上患者的治疗情况进行了解和分析。同时，由于对慢性血栓栓塞性肺动脉高压疾病认识的逐步增加，其发病率也正在上升。波生坦长期疗效证据国内首次公布，为肺高压患者带来获益肺动脉高压治疗策略台湾地区成医院许志新教授对PAH治疗策略的发展进行了全面解析。年~年间，全球多项针对PAH的临床研究，临床治疗策略随之经历了3个阶段发展，同时诞生多项新型药物，为PAH治疗带来曙光。年~年，为尽可能救活患者，给予前列腺素治疗；年~年，在治疗有效的基础上考虑患者用药方便，有内皮素受体拮抗剂及磷酸二酯酶拮抗剂；年后，开始逐渐要求达到合理治疗的目标，开展联合治疗。而在年，在内皮素受体拮抗剂方面，新的药物Macitentan的相关研究表明，其在PAH患者治疗中取得良好疗效，副作用较少。肺动脉高压重要性SERAPHIN研究佩舍内（Perchenet）博士在报告中介绍了新的内皮素受体拮抗剂Macitentan，是一种独特的分子，具有可促进药物渗透入组织的优化的物理化学特性，对内皮素受体具有较高的亲和力和持久的受体结合力，进而产生更有效的受体拮抗作用。临床前数据表明，Macitentan具有有利的安全性和耐受性潜能，还可能具有有效疗效的潜能。因此，年发表于《新英格兰医学杂志》的一项多中心、双盲、随机化、Ⅲ期SERAPHIN研究，旨在探究Macitentan治疗PAH患者的长期疗效和安全性。该研究纳入例肺动脉高压功能分级（FC）为Ⅱ至Ⅳ级有症状性PAH患者，随机分为Macitentan10mg组、Macitentan3mg组和安慰剂组。结果显示，与安慰剂相比，Macitentan10mg可显著降低发病和死亡事件发生率达45%；Macitentan10mg在接受PAH背景治疗和未接受PAH背景治疗患者中的治疗效应一致。可显著改善6分钟步行距离（6MWD）、FC、血流动力学参数、PAH相关死亡或住院治疗及患者生活质量。长期治疗期间，Macitentan具有良好的耐受性。日本注册研究数据解读杜明教授报告了来自日本波生坦治疗PAH临床实践中长期随访数据。年~年，研究共纳入例接受波生坦治疗的PAH患者，其中例接受波生坦单药治疗，其他接受波生坦联合治疗（例联合贝前列素；例联合依前列醇；联合5型磷酸二酯酶抑制剂）。对其中例FCⅢ至Ⅳ级及年后的FCⅡ患者的数据进行疗效分析。结果显示，PAH患者总的1年生存率为91%，2年生存率为87%。多项数据表明，波生坦治疗后患者的生存得到显著改善。此外，治疗后患者血流动力学各项指标也得到显著改善。长期接受波生坦治疗的耐受性良好，主要不良反应为肝功能异常，而通过停药或者减量，肝功能可及时恢复。总的来讲，早期诊断和治疗对PAH患者至关重要。中国结缔组织病相关PAH的临床医院李梦涛教授在报告中指出，结缔组织病（CTD）在PAH相关因素中占据重要地位。美国研究表明，CTD-PAH占相关疾病PAH的半数；我国数据基本为20%~30%。PAH是系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）等CTD疾病的主要死因。改善CTD-PAH患者预后早期诊断、早期治疗是主要原则。应分析PAH高危因素，进行早期筛查。研究发现，对SLE相关PAH患者进行早期治疗，可很大程度地将PAH控制、逆转，甚至还可以考虑能否将其治愈。对PAH诊疗的展望多学科协作、数据平台的建立、基础研究的开展以及精准医疗等都是PAH治疗未来需要不断深入的方向，从而帮助CTD-PAH诊疗水平的不断提高，让患者获益！多种形式的会议内容，







































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