结缔组织病合并肺动脉高压，还能生孩子吗

结缔组织病相关的肺动脉高压患者理应“永久避孕”，那么若是意外妊娠应如何处理？

讲课专家：张晓教授

报道作者：医院风湿免疫科黄晓燕

来源：医学界风湿免疫频道

结缔组织病相关的肺动脉高压对于每一位风湿免疫科医生来说都不陌生，在治疗的一般原则中，有建议女性避孕一条。但是为什么要避孕、如何避孕、怀孕怎么办，可能并不是所有医生都足够了解。

在本次粤港京风湿免疫论坛上，我们有幸医院风湿免疫科主任、广东省医师协会风湿免疫分会主委张晓教授，就这一专题进行了详细的解答。

在粤港京风湿免疫论坛中作报告的张晓教授。

（点击图片可见大图）

如上图所示，妊娠本身的生理改变，对于肺动脉高压患者，可造成右室负荷增加，右向左分流加重，肺栓塞风险升高，以至于出现右心衰竭、低血压、缺氧酸中毒等严重不良后果。

肺动脉高压是导致母婴死亡率增高的最危险因素之一，与特发性肺动脉高压、艾森曼格综合征相比，相关性肺动脉高压孕产妇死亡率更高，达到50%以上。尽管靶向治疗改善了孕产妇的预后，但胎儿和产妇的死亡率仍然很高。

因此，肺动脉高压一旦诊断明确，应建议患者永久避孕。基于雌激素对肺血管的有害作用，宫腔镜绝育手术是推荐的避孕方法。

肺动脉高压的患者一旦发现怀孕，应尽早选择治疗性终止妊娠。在妊娠前三个月，最安全的手段是子宫扩张和排空；如果不能手术，可使用前列腺素E1或E2或米索前列醇药物流产。处于孕中期（第4-6个月）时终止妊娠也有风险，应根据母胎情况选择早期分娩或者继续妊娠。

继续妊娠应密切监测心功能情况，定期查心脏超声，适当限制入量、吸氧和使用利尿剂（首选呋塞米）。妊娠晚期建议每周随访一次，稳定的患者建议34-36周分娩。

剖宫产是首选的分娩方式，硬膜外或脊柱-硬膜外麻醉优于全身麻醉，用于诱导分娩的药物（如催产素）可能会使病情恶化，应慎用。分娩过程中应常规心电监测及容量监测，但肺循环血流动力学监测不作常规要求。同时应维持酸碱、电解质平衡。

分娩和产后第一周是肺动脉高压患者特别危险的时期，因为血容量的骤然变化可使右心功能急剧恶化，建议高危患者产后ICU监护。

靶向治疗可改善孕产妇的预后，但只有前列环素类、PDE-5抑制剂属于妊娠分类B类，内皮素受体拮抗剂和鸟苷酸环化酶激动剂不建议在怀孕时使用。

肺动脉高压妊娠期抗凝尚存争议。已经接受抗凝治疗的患者，应停用华法林，如需抗凝可选用肝素或低分子肝素。但围产期建议预防性抗凝。

张晓教授的讲座对肺动脉高压患者妊娠的全程管理进行了全面详细的总结，内容实用，对临床工作有重要的指导意义。感谢张晓教授的精彩分享！

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