转载：麻醉学大查房
本文作医院重症医学科李楠李双玲*，本文已发表在《麻醉学大查房》年第1期上。
摘要
肺动脉高压是一种相对罕见的疾病，虽然近些年在该疾病的诊断与治疗方面取得了很大进展，但其预后依然不佳。特别是肺动脉高压合并妊娠患者，死亡率高达25%。该病以肺动脉压升高伴右心功能不全，高凝为主要临床特征。详细的病史及体格检查，结合适当的实验室和影像学检查基本能确诊该病。肺动脉高压患者一旦妊娠，均应由心脏科、产科、麻醉科和儿科医师组成的多学科医疗小组进行密切随访及相应治疗，确定适当的分娩时机与分娩方式；给予低分子量肝素或普通肝素抗凝是肺动脉高压的主要治疗方法。给予呋塞米或氢氯噻嗪利尿有助于控制疾病进一步发展。
1.病例介绍
患者女，26岁，主因“停经28+2周，喘憋2个月，加重3d”入院。患者2个月前于活动量较大时出现气短，休息可缓解，偶伴咳嗽。1个月前出现双下肢水肿。3d前喘憋加重，伴咳嗽及白色黏痰，双下肢水肿明显，无夜间憋醒。妊娠期规律产检，胎儿无异常。既往体健，无特殊家族史。
查体：生命体征平稳，双侧颈静脉充盈，肝颈静脉回流征（+），双肺叩诊清音，呼吸音清，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。心前区无隆起，胸骨左缘第2肋间、第4~5肋间可及抬举样搏动，各瓣膜区未及震颤，未及心包摩擦感。心界向左扩大，心律齐，肺动脉瓣第二心音（P2）亢进，胸骨左缘第3~4肋间可及2/6~3/6级收缩期杂音，余瓣膜区未闻及明显病理性杂音。腹部膨隆，宫高24cm，腹围98cm，胎心率次/min，子宫迟缓。双下肢可见凹陷性水肿（+）。
入院胸部X线摄影检查示双肺纹理清晰，心影增大，肺动脉段膨隆，双侧肋膈角锐利。心电图示窦性心动过速，可见SⅠQⅢTⅢ波群，右心室肥大。超声心动图示右心房、右心室扩大，右心室壁增厚，收缩功能下降，左心房室大小、厚度正常，左心室射血分数（LVEF）68.5%（Teich法），伴有三尖瓣重度反流，心包少量积液，肺动脉收缩压97.7mmHg（1mmHg=0.kPa）。血气分析示酸碱度（pH）7.47、动脉血氧分压（PaO2）87mmHg、动脉血二氧化碳分压（PaCO2）23mmHg。双下肢血管超声未见深静脉血栓形成。生化检查示脑钠肽（BNP）pg/mL，心肌肌钙蛋白I（cTnI）0.01ng/mL。出凝血功能检查示D-二聚体1.75mg/L。患者自身抗体及免疫球蛋白、补体水平正常，妇产科彩色超声检查正常。
入院后予限制液体摄入，间断予呋塞米10mg静脉注射（iv）利尿，鼻导管吸氧，乳果糖口服溶液10g口服（po）每天3次促排便，低分子量肝素60mg皮下注射（iH）q12h，抗凝，并予地塞米松5mgivq12h促胎肺成熟。同时密切监测患者症状、生命体征、血氧饱和度及胎儿情况。
入院第8天复查超声心动图示：右心房、右心室扩大，右心室壁增厚，收缩功能下降，左心房室大小、厚度正常，LVEF为67.7%（Teich法），三尖瓣重度反流，心包少量积液，肺动脉收缩压90.4mmHg。患者日渐烦躁，情绪消极，憋气加重。考虑患者孕29+3周，且已促胎肺成熟，遂决定行剖宫产术。
患者入院第8天在手术室于全身麻醉下行剖宫产，术中予丙泊酚、氯化琥珀胆碱诱导麻醉，七氟烷、丙泊酚及舒芬太尼（娩出胎儿后）维持麻醉，同时给予多巴酚丁胺2~3μg·kg-1·min-1强心，放置肺动脉导管，术中测肺动脉收缩压维持于80~90mmHg。术中出血量mL，术程顺利。患者娩一女婴，体重g，阿普加评分（Apgar）1分，行气管内插管后转入儿科重症监护治疗病房（ICU）。产妇术后入ICU。
术后当天于ICU即拔除气管内插管，予鼻导管吸氧。无特殊不适，生命体征平稳，查体同前。持续监测肺动脉收缩压，并维持于80~mmHg，肺动脉楔压（PAWP）测量结果13mmHg。心电图表现同术前，生化检查示BNPpg/mL，cTnI0.03ng/mL。术后第1天患者恶露60mL，腹腔引流80mL，已排气。经与产科沟通后予低分子量肝素钙注射液0.4mLiHq12h抗凝，同时间断予小剂量呋塞米利尿，右美托咪定促进睡眠，芒硝湿敷胸部回奶，注射液头孢他啶2g静脉滴注（ivgtt）q12h预防感染。复查超声心动图示右心房右心室扩大，右心室壁增厚，收缩功能下降，左心房室大小、厚度正常，LVEF正常，伴有三尖瓣重度反流，肺动脉收缩压90mmHg。胸部X线摄影检查同术前。
术后第2天加用伊洛前列素0.5~2ng·kg-1·min-1泵入以降低肺动脉压。患者血浆转氨酶、肌酐自术后持续升高，达丙氨酸转氨酶（ALT）IU/L，天冬氨酸转氨酶（AST）IU/L，肌酐（Cr）μmol/L，考虑其右心负荷重、肝肾淤血，故予保肝治疗，加强利尿治疗并恢复多巴酚丁胺2~3μg·kg-1·min-1泵入强心治疗。
术后第3天夜间，患者无明显诱因出现咳嗽、胸痛、胸闷，肺动脉收缩压升高达mmHg。急查床旁胸部X线摄影检查示心影增大，肺动脉段较前膨隆。心电图及血气无明显变化，遂联合应用枸橼酸西地那非片25mgpo每天2次降低肺动脉压，并予伊洛前列素20μg雾化，抗凝加量至低分子量肝素钙注射液0.6mLiHq12h治疗。此后患者症状缓解，持续监测其肺动脉收缩压维持于70~90mmHg。
术后第5天患者因出现严重头痛、头晕先后停用枸橼酸西地那非片及伊洛前列素治疗，此后症状缓解，监测其肺动脉收缩压维持于80~mmHg，并于当日拔除肺动脉导管。
术后第7天患者病情相对平稳并转入心脏病监护治疗病房（CCU），复查超声心动图示右心房右心室扩大，右心室壁增厚，收缩功能下降，左心房室大小、厚度正常，LVEF60%，伴有三尖瓣重度反流，肺动脉收缩压85mmHg。并行计算机体层摄影肺血管造影（CTPA）示未见明确肺栓塞征象；肺动脉主干及双侧肺动脉干增宽，符合肺动脉高压并右心功能不全；双肺上叶弥漫磨玻璃影，需排除肺毛细血管瘤病。复查生化示BNPpg/mL，cTnI0.02ng/mL，ALTIU/L，AST66IU/L，Cr86μmol/L。同时加用呋塞米20mgpo，qd利尿，地高辛0.mgpoqd强心，华法林3mgqd抗凝治疗，患者无特殊症状，平卧无喘憋，生命体征平稳。术后第9天，患医院接受进一步治疗。
2.讨论
肺动脉高压是一种相对罕见的疾病，虽然近些年在该病症的诊断与治疗方面有了很大进展，但其预后依然不佳，特别是肺动脉高压合并妊娠患者，死亡率高达25%[1]。
妊娠期妇女体内血容量增加，体循环血管阻力降低，心排血量增加会造成肺动脉压升高。同时妊娠期血液呈高凝状态，这增加了肺血管栓塞的风险[2]。鉴于此，肺动脉高压患者无法耐受妊娠所致的血流动力学变化，妊娠为此类患者的禁忌，应做好充分的避孕措施[3]。肺动脉高压患者一旦妊娠，医院，并由心脏科、产科、麻醉科和新生儿科医师组成的多学科医疗小组进行密切。
（更多内容略，详见全文）
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