专家释疑崔虎军什么是先天性心脏病

先心患儿中结构异常性先心病占多数

小儿正处于生长发育阶段，各个器官和系统的结构和功能和成人还存在一定的差别，因此小儿所罹患的疾病谱也和成人有很大的不同。简单来说，胎儿期发育异常引起的疾病就是“先天性”疾病，可以在出生时就表现出来，但也可能到儿童期甚至成人才表现出来。

对于心血管系统来说，小儿常见疾病粗略的可以分为四大类：

这类疾病可以是先天性的也可以是出生后由继发于心肌炎等疾病引起的。在孕期胎儿胎心监测时就可以发现先天性房室传导阻滞等严重心律失常。

主要是指心血管结构基本正常但功能异常的情况，包括各种心肌病，包括扩张性心肌病、肥厚性心肌病、心室肌致密化不全等等，这些都属于广义的“先天性疾病”。除此之外，还有儿童高血压病、肺动脉高压病等，既可能是先天性疾病也可能是继发于其他疾病。

比较常见的川崎病、心肌炎、感染性心内膜炎、心包炎等出生后获得的疾病。

是指心血管结构出现异常，对于小儿来说绝大多数是先天性的，也就是通常所说的“先天性心脏病”（以下内容除非特别指出均是指结构异常性先天性心脏病，简称“先心病”）

先天性心脏病种类繁多，按照目前的命名方法大概有上百种，不同种类的疾病病情严重程度和治疗效果差异非常大。其中比较常见的“简单”先心病有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等；还有“复杂型”先心病，包括法洛氏四联症、右心室双出口、主动脉缩窄、主动脉弓离断、肺静脉异位引流、大动脉转位、单心室等等。

目前我国新生儿出生缺陷的统计中，结构性先心病占第一位，大约7‰～11‰，是最常见的先天性畸形。对于心律失常、功能异常性疾病、感染性疾病主要依靠药物对症治疗，部分特殊情况也需要外科或介入手术干预，而结构异常性心脏病则必须是依靠外科或介入手术才能达到矫治。

来源：好大夫在线崔虎军大夫个人网站

广州市妇女儿童医疗中心心脏中心医院心血管专科，始建于年，历经了20多年的发展。随着年9月广州市妇女儿童医疗中心的成立，医院的重点优先发展专业，年9月整合成立了“心脏中心”，下属科室有：心血管专科门诊、心脏彩超室、心血管病区、心脏外科手术室、心脏介入诊断治疗室、心脏重症监护室（CICU）等，已构建成多专业一体化的诊疗体系，从而实现心脏病患者诊疗的“绿色快速通道”。

现任心脏中心主任陈欣欣，主任医师，硕士生导师，医学博士，学科带头人。曾任广东省心血管研究所（医院）心血管外科小儿病区主任，从事先天性心脏病的外科治疗工作20余年，主刀各类心脏手术已超过例，对肺动脉闭锁、大动脉转位、完全房室通道等复杂先天性心脏病的手术治疗处于国内领先水平。

心脏中心目前病房开放床位52张，CICU开放床位30张，心脏手术间3间。配备有各种先进的仪器设备，如飞利浦MP70型多功能中央监护仪系统、德尔格Babylog呼吸机、一氧化氮吸入仪、迈科唯30型体外循环机、欧美达ADU麻醉系统、GE三维超声心动图系统等。

经过不断努力，心脏中心在婴幼儿复杂先天性心脏病诊断和治疗方面获得了突破性发展。年，心脏体外循环手术量达台，为过去四年手术量总和。年，体外手术量为台，实现历史性突破。目前已完成的手术中小于6月龄的患儿约占51％；法鲁氏四联症、右室双出口、大动脉转位、单心室、二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、主动脉弓离断等复杂性先天性心脏病占31％；手术方式包括一期单源化肺动脉闭锁矫治、改良Fontan术、半Fontan术、REV术、大动脉调转术（Switch术）、双调转术（Senning+switch术）、Konno术同期CoA矫治、主动脉弓离断矫治同期心内畸形矫治等高难度手术，手术死亡率低于0.4％，已达到国内领先水平；对新生儿期完全性肺静脉异位引流、大动脉转位等危重患儿实施急诊手术治疗均获得优良的治疗效果。

心脏中心不仅开展了心外科和心内科所有的常规诊疗和手术，而且积极开展外科微创封堵技术和内科介入封堵技术，为患者提供更多的治疗选择。

1.复杂先天性心脏病矫治手术

2.危重新生儿小婴儿先天性心脏病急诊、亚急诊手术

3.微入路和微创伤手术(mini-incisionandmini-damageoperation)

4.对于复合型先天性心脏畸形采用外科手术－介入治疗联合的镶嵌(hybrid)手术

5.一期手术矫治主动脉缩窄合并心内畸形

6.介入封堵技术

崔虎军，男，副主任医师，年毕业于北京大学医学部（原北京医科大学）获心血管外科学博士学位。一直致力于先心病外科、冠脉外科、心血管危重症监护、瓣膜病外科、大血管外科的临床工作。先医院（医院）、医院任职，对婴幼儿各种先天性心脏病以及成人心脏、大血管疾病的外科手术及围手术期治疗有丰富临床经验。

至今已在国内权威期刊和核心期刊发表专业论著8篇；承担科研项目1项。