儿童常见先天性心脏病的诊断和治疗华益

主要内容

先天性心脏病的危害

先天性心脏病的分类

先天性心脏病的血液动力学变化

先天性心脏病的临床表现及诊断

先天性心脏病的治疗

一、先天性心脏病的危害

在人类妊娠12周内，由于多种病理因素（环境因素、遗传因素）的交互作用，而导致了心脏及大血管的发育障碍，从而引起心血管局部解剖结构的发育异常。或者是出生后应自动关闭的心脏通道未能闭合的病理状态，称为先天性心脏病。

环境因素还包括，比如生活在高原地区、服用某些药物感染等等，都统称为环境因素。

按照《中国出生缺陷报告》我们可以看到，年先天性心脏病发病的顺序还在第五位，年已经变为第四位。从年到今天，先天性心脏病居新生儿出生缺陷的首位，同时是婴儿死亡的重要原因。

按照现有的出生人口计算，我国每年新出生的先天性心脏病患儿是15万例。每年通过介入、外科治疗的患者仅8-9万例，也就是说刚刚有一半的患者可以接受治疗，远不能满足需要。并且医疗资源分布极不均衡，尚未得到治疗的患者历年累计高达万例以上。

先心病出生后第一年约1/3-1/2患儿进入危重状态，即使经过内科治疗渡过难关，也可能失去手术机会，或增加手术风险和治疗费用。

根据卫生经济学资料，我国每年新发先心病生命周期的总经济负担超过亿元，先心病已经成为个人、家庭、社会的重大负担。

二、先天性心脏病的分类

左向右分流型先心病（潜在青紫型）

VSD

室间隔缺损

ASD

房间隔缺损

PDA

动脉导管未闭

右向左分流型先心病（青紫型）

TOF

DORV

CAVC

法洛四联症

右室双出口

心内膜垫缺损

TGA

TAPVD

大血管转位

完全性肺静脉异位引流

无分流型先心病（无青紫型）

PS

AS

CoA

肺动脉狭窄

主动脉狭窄

主动脉缩窄

这张表看上去非常复杂，其实先天性心脏病最简单的分类方法有：左向右分流型、右向左分流型的先心病，无分流型的先心病。我们把左向右分流和无分流型的先天性心脏病，称为简单先天性心脏病。而把右向左分流的称为复杂先心病。

其中简单先天性心脏病的种类是比较少的，主要包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄或者主动脉狭窄等。而右向左分流的这一种复杂先天性心脏病，有几个比较常见的：法洛四联症、右室双出口、心内膜垫缺损、大血管转位等等。这一类的疾病是非常复杂，而且数量众多。

然而值得庆幸的是，简单型的先天性心脏病和复合型的先天性心脏病（所谓复合就是两种简单先天性心脏病相加），占先心病构成比的80%以上，复杂型占比小于20%。

三、先天性心脏病的血液动力学变化

1.室间隔缺损VSD

我们现在具体来看看左向右分流型的先心病，也就是简单先心病，最常见的是室间隔缺损。患儿当中大部分是这种疾病，占比20%-25%。

从图上我们可以看到，室间隔缺损就是在心室间隔的有一个异常的交通或者有一个破口、一个洞。这样血液就会在心室之间有交流，使得到达体循环的血液减少，更多血液到达肺循环。

2.房间隔缺损ASD

而房间隔缺损，顾名思义是在心脏的房间隔处有一个缺损，这样血液从左心房流到了右心房，使得体循环的血流量减少，肺循环的血流量增多。

3.动脉导管未闭PDA

第三种疾病是动脉导管未闭，这个病和房间隔缺损的发病率差不多，大概占先天性心脏病总数的15%左右。它是在两个大血管也就是主动脉和肺动脉之间，有一个异常的交通。

这个交通在胎儿时期都是正常存在的，在出生以后3个月以内会自行关闭。如果您的孩子在3个月以内有动脉导管未闭，不要紧张，定期回访，绝大多数在3个月以内会关闭。

一个独立的动脉导管未闭，是指在3个月以后依然没有关闭的患儿。它依然会导致体循环的血流量减少，肺循环的血流量增多。

未完待续本文转自先心管家