西京医院产科病例分享十八艾森曼

患者，女，20岁，农民。

停经25+3周，发现先心病10余天，要求剖宫取胎。

患者既往月经规律，经期7天，周期30天，LMP：年06月20日。停经50余天，医院检查血HCG阳性，诊断早孕。早孕反应明显，早孕期间无毒物、药物、放射线接触史，孕50天有腹痛、阴道流血史，未就诊未特殊处理自行好转。孕4月始觉胎动，腹渐膨隆，未做正规产检。于年12医院产检发现先天性心脏病：动脉导管未闭。肺动脉高压。艾森曼格综合征。就诊于我院心脏外科，心脏外科建议其立即终止妊娠。今来院，门诊以“1.孕25周1/0；2.胎儿生长受限；3.先天性心脏病：动脉导管未闭；4.肺动脉高压；5.心功能2级；6.艾森曼格综合征”收住。自发病以来，患者无心慌气短、端坐呼吸等不适，上楼梯可至2层。精神、睡眠可，饮食可，体重48kg，二便正常。

否认肝炎、结核病、传染病史，否认高血压、糖尿病史，否认手术、外伤史、否认输血史、否认药物过敏史，预防接种史不详。

生于山西省稷山县，久居本地，无吸烟、饮酒史，月经史：初潮16岁，7天/30天，LMP：-06-20，19岁结婚，配偶体健，妊娠2次，年药流1次。

体温：36.8摄氏度，脉搏82次/分，呼吸20次/分，血压/80mmHg。双侧脸颊紫红，胸骨左缘3、4肋间可闻及收缩期杂音，腹膨隆，无压痛、反跳痛及肌紧张。专科查体：宫底平脐，无宫缩，先露部衔接度：浮；内诊未查。

心脏超声（-12-14，医院）：先天性心脏病：动脉导管未闭；考虑艾森曼格综合征。重度肺动脉高压（收缩压约mmHg）；左室收缩功能正常；彩色血流示：大血管水平双向分流，以右向左分流为主；三尖瓣返流（少量）。

产科超声（-12-14，医院）右骶前位，双顶径5.7cm，腹径5.5×6.9cm，股骨长3.9cm，胎盘功能Ⅰ级，位于子宫前壁，羊水指数7.6。双顶径及股骨长相当于孕23+3周。血常规（-12-15医院）：红细胞计数5.92×/L，血红蛋白g/L，血细胞比容0.。

诊疗经过

-12-15

根据患者病史，体征及辅助检查初步诊断为：1.孕25+3周2/0；2.胎儿生长受限；3.先天性心脏病：动脉导管未闭；4.肺动脉高压；5.心功能2级；6.艾森曼格综合征。向患者及家属交代病情及相关风险后患者及家属要求终止妊娠，要求剖宫取胎。心外科会诊意见：1.继续贵科治疗；2.终止妊娠后1周可予口服波生坦mg，口服，2次/日，降肺动脉压力治疗；3.围手术期可酌情予前列地尔持续静脉泵入，预防肺动脉高压危象；4.出院后心外科门诊就诊规范化肺高压治疗。麻醉科会诊意见：患者自诉可耐受一般体力活动，重体力活动或寒冷时紫绀明显。患者病情危重，围手术期心衰风险高。建议术前充分告知患者及家属风险，联系重症监护室，术后送ICU持续治疗。根据患者意愿可选腰硬联合或全麻，围手术期避免体循环阻力骤降或液体负荷过多致右向左分流增加。必要时监测肺嵌压或予降肺动脉压力的药物。完善相关术前检查后，于-12-16行子宫下段剖宫取胎术+双侧输卵管结扎术+双侧子宫动脉上行支结扎术。于-11-:58剖一女胎，评分0分，体重g。手术顺利，术中出血ml，输液ml。术后转入麻醉ICU进一步治疗。

-12-16至-12-19

转入后给予持续面罩吸氧，营养心肌、静脉营养支持、补液、控制血压、预防感染等对症支持治疗。于-12-：50转回产科，给予持续面罩吸氧、心电监护。14：54患者突然出现心慌气短，心率次/分，氧饱和度90%（面罩吸氧），血压/80mmHg。急请麻醉ICU医师床旁会诊，予西地兰0.2mg及速尿40mg静脉注射后未见明显好转，15：00患者面色青紫，四肢发绀、湿冷，心率次/分，氧饱和度50%（面罩吸氧），血压/89mmHg。于15：11转麻醉ICU。-12-：15转入麻醉ICU，患者心率次/分，血压/94mmHg，血氧饱和度16%。查体：意识清楚，口唇发绀，四肢末梢发绀，皮温低，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音及痰鸣音。急予麻醉机辅助通气，15：25，血氧饱和度33%，予无创呼吸机辅助呼吸SIMV模式，PEEP6cmH2O，FiO21.0，f16次/分，艾司洛尔持续泵注控制心率，16：00意识清楚，心率次/分，血压/76mmHg，血氧饱和度36%，在局麻下行右侧股深静脉穿刺置管术，持续泵注前列地尔降肺动脉压，16：12心率次/分，血压/70mmHg，血氧饱和度30%。16：40心率骤降至62次/分，意识消失，自主呼吸消失，血压测不出，予阿托品0.5mg，停艾司洛尔，停无创呼吸机辅助呼吸，行经口气管插管，予有创呼吸机辅助通气。16：42心跳停止，血压测不出，血氧饱和度测不出，双侧瞳孔散大，直径约6mm，对光反射消失，立即给予胸外心脏按压，同时予盐酸肾上腺素1mg，16：48，心率0次/分，血压测不出，血氧饱和度测不出，继续予心脏按压，同时予盐酸肾上腺素1mg，5%碳酸氢钠ml静脉滴注，16：53心率0次/分，血压测不出，血氧饱和度测不出，继续予心脏按压，再次予盐酸肾上腺素1mg，心电监护提示室颤，予电除颤，16：56，心率87次/分，无自主呼吸，血压50/34mmHg，血氧饱和度32%，停心脏按压，患者意识深昏迷，双侧瞳孔散大固定。17：00，心率次/分，呼吸机控制呼吸，持续泵注重酒石去甲肾上腺素0.5μg/kg/min维持血压，血压/84mmHg，血氧饱和度30%。急行床旁心脏超声提示：动脉导管未闭；左房、左室明显缩小，右房、右室明显扩大；室间隔及左左室壁搏幅普遍减低；重度肺动脉高压。17：15心率0次/分，无自主呼吸，血压测不出，血氧饱和度测不出，立即予胸外按压，盐酸肾上腺素1mg。17：20心率83次/分，无自主呼吸，血压68/32mmHg，血氧饱和度34%，停胸外按压，予重酒石酸去甲肾上腺素1μg/kg/min持续泵注。17：30心率76次/分，血氧饱和度38%，予重酒石酸去甲肾上腺素1.2μg/kg/min持续泵注。向家属交代病情后，家属要求放弃治疗，强烈要求自动出院。请示麻醉ICU主任医师后准许患者自动出院。

1.孕25+4周2/0剖宫取胎

2.胎儿生长受限

3.先天性心脏病：动脉导管未闭

4.肺动脉高压

5.心功能2级

6.艾森曼格综合征

讨论

艾森曼格综合征：

艾森曼格综合征是一组先心病发展的严重后果，多发生在20岁以后。先天性室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等持续存在，肺动脉压进行性增高，原来的左向右分流变成右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，称为艾森曼格综合征。除原有先心病畸形外，可见右心房、右心室明显增大，肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉壁增厚，内腔狭窄甚至闭塞。

病理生理：

正常情况下，心脏内的血液按“心房→心室→动脉→”的方向流动。

当心内结构异常：室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，随着病情的迁延，肺动脉压力逐渐升高，最终导致艾森曼格综合征。

诊断：

症状：婴儿期即显症状，常有呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增及反复发生肺炎。随着肺动脉压力的增高，患儿出现明显活动后呼吸困难，活动受限，并逐渐出现青紫，至青春期青紫明显，伴有杵状指、趾及红细胞增多症。体征：心界扩大，心前区膨隆，搏动强烈。室缺者3、4肋间收缩期杂音减轻或消失，2、3肋间听到舒张期杂音；动脉导管未闭机器样杂音亦消失，或仅有轻度收缩期杂音，也可出现肺动脉相对性关闭不全的杂音。肺动脉瓣区第2心音亢进。辅助检查：心脏超声或MRI见右向左血流信号、肺动脉瓣和三尖瓣返流信号右室显著肥厚、右房扩大、左室肥大或充盈不足、肺动脉扩张。胸片可见心脏增大，左、右室均增大，肺动脉段凸出，肺门血管影增粗，搏动明显，周围血管影则纤细，此为肺动脉高压的典型表现。

治疗：

艾森曼格综合征已丧失最佳手术时机，条件允许可行心肺联合移植。治疗主要针对肺动脉高压引起的心力衰竭和防治肺部感染。降低肺动脉高压的基本方法是扩血管、利尿、强心。

专家观点：1.艾森曼格综合征的女性患者应该注意避孕，尽量避免怀孕，一旦怀孕应早期终止妊娠。

2.艾森曼格综合征患者是手术的禁忌症，该病症为慢性病，需长期持续药物治疗。通过治疗达到缓解症状、改善生活质量、延长患者寿命。

产科







































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