室间隔缺损2

小的室间隔缺损通常在胸骨左缘发现全收缩期响亮的杂音和伴细震颤，少数可见心尖隆起及搏动增强。大型室缺和大量左向右分流的病人，随着肺血管阻力的增高，杂音变轻，主要在收缩早期，肺动脉瓣区第2音亢进和分裂，左胸向前突出呈“鸡胸”样畸形，心尖区能触及有力的冲击感。

超声心动是一项非常重要的无创性常规检查方法，不仅能提示缺损的部位、大小，而且能发现并发畸形。彩色多普勒还可以显示心内分流方向，测定心内分流量，根据肺动脉的血流速度估测肺动脉压，为手术提供重要依据。部分患者需要了解肺循环高压程度和肺血管阻力状态，还可根据肺动脉压及主动脉压比值（Pp/Ps）对肺动脉高压程度分级，并根据肺动脉压力机肺循环血流量算出肺血管阻力。

手术指征如何把握？对于新生儿或婴儿期大型室缺，反复感冒、肺炎，表现为严重难治性充血性心衰或肺功能不全时，应在出生后3个月进行手术治疗。如药物治疗有效，可推迟到6个月后，在这以后肺血管阻塞性病变会进行性加重。

如左向右分流＞2:1或肺血管阻力＞4woodu时应及时手术治疗。对于个别手术修复困难，死亡率高，可先行肺动脉环缩术，待2-3岁后解除环缩，再修补室缺。

对于临床无明显症状，胸部X线和心电图无明显改变，随访过程中无肺动脉压增高趋势，而且直径＜0.5cm的室缺，1岁内尚有自然闭合的机会，手术可延迟的2岁后或学龄前进行。在观察期如缺损无变化，而肺动脉压有增高趋势，应及时进行手术修复。干下型室缺，即使症状不明显，手术不宜迟于5岁，因可能发生主动脉瓣脱垂。

对于大型室缺，肺血管阻力8-10woodu，肺-体循环血流比休息时为1.5-1.8，处于可手术的边缘状态，若已出现双向分流，建议行心导管检查明确。

影响手术风险的因素主要有以下几点：1、年龄：患儿年龄越小，病情越重，特别是新生儿。2、室间隔缺损类型：多发室缺是增加手术风险的一个重要因素，因为病情重，修复困难，可能残留缺损。3、肺动脉压力和阻力：患者伴有重度肺动脉高压者手术死亡率明显增高，主要死于进行性肺血管病变。4、室缺伴心血管畸形：如合并动脉导管未闭、主动脉瓣关闭不全等。5、术后存在房室传导阻滞和残余瘘。