专家观点门脉高压性肺动脉高压的临床意

作者：医院肝病中心何福亮王宇

门脉高压性肺动脉高压(POPH)是指与门静脉高压相关的动脉性肺动脉高压。门静脉高压患者的POPH患病率为l％～6％，肝移植患者的POPH患病率为5％。

POPH诊断标准为：

(1)除外其他原因所致肺动脉高压；

(2)存在门静脉高压，伴或不伴肝脏疾病；

(3)多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压大于50mmHg。

心导管检查血流动力学参数：静息时平均肺动脉压力(mPAP)25mmHg，运动时30mmHg；平均肺毛细血管楔压15mmHg，肺血管阻力dyn／s／m-5。

根据mPAP分为：

轻度：25-35mmHg；

中度：35-45mmHg；

重度45mmHg。

POPH起病隐匿，早期一般无明显症状及体征。在疾病进展阶段，可出现晕厥、胸痛、乏力、端坐呼吸等右心衰竭症状，其中劳力性呼吸困难是最常见的症状，约80％的主诉。超声心动图检查是检测POPH最实用的方法，通过三尖瓣返流的压力阶差可以估测肺动脉压。敏感性是％，特异性是82％。其缺陷是不能区别引起肺动脉压力增高的原因是肺血管病变还是肝硬化高容量、高动力循环状态。右心导管法(RHC)检查是确诊POPH的金标准，可直接测量右室及肺动脉平均压，但是目前国内尚未广泛开展。

未经治疗的POPH可以导致右心衰竭和临床死亡。轻度POPH一般无明显症状和体征，重度POPH预后较差，应给予积极治疗。

右心导管法是测量肺动脉压的金标准，但由于其必须有特定的测量机器及技术复杂性，国内开展及文献报道较少。年之前我国目前关于POPH的报道共5篇文章，包含13例患者，其中仅1例应用RHC确诊，余12例均为心脏超声诊断。医院呼吸科报道了5例POPH的患者，均采用RHC进行肺动脉压力的测量，并根据测量结果加用了肺动脉高压靶向药物，患者预后及生存得到了改善。

国外研究主要为肝移植及TIPS前后POPH变化的研究，结果发现术前应用降低门脉压力药物可以改善患者预后。