先心病患儿嘴唇青紫究竟是怎么回事

时间:2019-1-3 18:06:37 来源:肺动脉高压

你的身边是否有这样特征的人?

嘴唇乌紫、指甲呈现不同程度蓝紫色

这究竟是怎么回事?

上周,医院小儿心外科就收治了这么一位患儿。孩子已经快6岁了,但是看上去身体矮小就像三四岁小孩,嘴唇和指甲都呈青紫色,每走一段路就要蹲下来歇歇,很让人心疼。

万亚红医生作为小儿心外科诊疗经验丰富的专家,通过对玲玲的观察及进一步检查,确诊玲玲患紫绀型先天性心脏病。

什么是紫绀型先天性心脏病?

人体的皮肤和粘膜的颜色随血流的颜色而变化,呈鲜红色时是因为血液红细胞所含有的血红蛋白和氧充分结合,成为氧合血红蛋白时,它的颜色是鲜红的;当它放出了氧,成为还原血红蛋白时,颜色就变为暗红,透过皮肤,便会呈现青紫色。

紫绀,也就是青紫色。是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现,当血液中还原血红蛋白超过50克/升就可形成紫绀。这种改变常发生在皮肤较薄,色素较少和毛细血管较丰富的部位。

先心幼儿不能有效的将血氧供给全身,患儿的手指或者脸部出现青紫现象,我们将此类先心病称之为紫绀型先天性心脏病。

在先心病类型中,紫绀型先心病大约占到15~20%。这种先心病十分的凶险,患有严重的发绀型先天性心脏病的病人有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内。法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,约占11~13%。

相关表现

临床表现

出现青紫现象是法洛氏四联症病例的主要典型症状,常表现在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。很多家长如果发现孩子有青紫现象,也能够初步判定是先天性心脏病的缘故。

其他缺氧表现

患儿因血氧含量下降,稍一活动,即可出现气急及青紫加重。重者可发生昏厥、抽搐,甚至死亡,发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作一般与紫绀的严重程度无关。患儿运动耐量明显不如其他儿童。

其他表现

①发育不良,体格生长落后,部分智力低下。

②蹲踞现象也就是走几步路后下蹲,这在其他畸形中少见,紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。

③由于患儿长期缺氧,致使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,随后指(趾)端膨大如鼓槌状称为杵状指(趾)。

④年长儿常诉头痛、头昏,与脑缺氧有关。紫绀重,红细胞显著增多的法洛四联症患者,由于血液粘度的增加,可能发生脑血栓形成和脑栓塞,在机体脱水的情况下脑血栓更易发生,若为细菌性血栓,则易形成脑脓肿。

⑤年龄较大,紫绀较重的法洛四联症患者,支气管侧支循环丰富,可因破裂而致大出血。   

紫绀型先天性心脏病的病因是什么?

紫绀型先天性心脏病是指心脏的左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道,同时合并右室流出道梗阻(肺动脉狭窄)或者有极严重的肺动脉高压,致使右心压力增高且超过左心,血流通过异常通道流入左心腔或主动脉,此时肺血流量减少,患儿就会出现持续性紫绀。

另外,还可因大血管起源异常,如主动脉和冠状动脉起源于右心室,肺动脉则由左心室分出,同时伴有室间隔或房间隔缺损,此时大量静脉血流入体循环,导致肺血流量增多,患儿也会出现持续性紫绀。

紫绀型先天性心脏病治疗

紫绀型先天性心脏病比较复杂,常见的有法洛氏四联症、肺动脉瓣闭锁、完全性大动脉转位等,面对不同类型我们应选择不同的治疗手段。

法洛四联症,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形,根据其生理解剖情况进行室间隔缺损的修补、重建并加宽流出道。对于某些肺动脉发育特别差的患者可能还需先行体肺分流术以促进肺动脉发育,再择期行根治术。

肺动脉瓣狭窄的治疗也是需要根据患者病情进行肺动脉瓣成形术,如果合并房间隔缺损的法洛氏三联症还要修补房间隔缺损。

完全性大动脉转位的治疗是需要采取手术将移位的主动脉和肺动脉调转过来,恢复正常生理结构。

单心室类的肺动脉狭窄要做单心室的矫治。

总的来说,紫绀型先心病一旦发现,是需要尽快治疗的。医院小儿心脏外科是复杂先天性心脏病全国诊疗基地,主要以先心病小切口微创手术、低龄低体重复杂先心病手术为特色,在高危重症高复杂的发病病例治疗数和范围我院居全国,其中高复杂“外心人”的手术量位居全国前列,手术经验丰富,技术成熟精湛,希望家长们对待先心病切勿拖延。

—————先心病之家—————

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