1、WHO肺动脉高压功能分级高;
2、6分钟步行距离较短<300米或步行后SaO2下降超过10%;
3、右房增大;
4、右房平均压增高;
5、心指数减低;
6、心肺运动试验显示最大耗氧量降低<10.4ml/(kg·min)和运动峰值时收缩压降低(<120mmHg );
7、合并心包积液;
8、右室心肌活动指数(Tei指数)≥0.83;
9、心电图PII增高,V1呈qR型,符合右室肥厚标准;
10、FVC%/Dlco%≥1.8;
11、系统性硬皮病相关PH患者,特别当DLco<45%预计值时;
12、IPAH接受依前列醇治疗3个月后,WHO肺动脉高压分级仍为III或IV级;
13、儿童IPAH诊断年龄越小,预后越差;其他反映预后的指标还包括:血浆脑钠肽、肌钙蛋白Ⅰ、尿酸等。