肺动脉高压的预后

    动脉型肺动脉高压是一种潜在的致命性疾病，如果不进行有效的治疗，大多数患者预后极差，与恶性肿瘤相似。虽然他们的自然生存期差异很大，有些患者确诊后可存活数十年，但大多数在数年甚至数月内死亡。肺动脉高压预后与病因有关，自然生存期在SSc相关性肺动脉高压仅1年左右，特发性肺动脉高压平均只有2.8年，而先天性心脏病、门脉高压、混合性结缔组织病和HIV相关PH的3年生存率分别为77%、64%、37%、21%。自然生存期还与肺动脉高压严重度有关，在未经治疗的肺动脉高压患者，WHO肺动脉高压功能分级Ⅰ、Ⅱ级为6年，Ⅲ级为2.5年，而在Ⅳ级仅为6个月。预后与6分钟步行距离有关，有研究显示，小于332米的患者3年存活率为20%。