系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的自身免疫性疾病，根据肾活检结果肾脏受累比例可达90%，是SLE常见的严重并发症。而狼疮性肾炎（LN）的发生，可增加终末期肾病及心血管疾病和死亡的风险。据研究报道，SLE相关肺动脉高压（SLE-PAH）发生率为3.8%，是继神经精神性狼疮、狼疮肾炎之后导致患者死亡的第三位病因。PAH虽然发病率相对较低，但病情严重、死亡率高，因此，做好LN患者PAH的早期诊断、早期干预，对改善预后具有重要意义。
在APCNCSN专题会上，来自医院的李英教授分享了狼疮性肾炎肺动脉高压的诊治相关内容，具体如下：
一、什么是肺动脉高压？
肺动脉高压是一种临床常见病症，病因复杂，是由多种心、肺或肺血管疾病引起。PAH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PAH常呈进行性发展。
二、PAH的早期筛查
PAH患者早期一般无症状，医院就诊，也常被误认为呼吸系统疾病，如哮喘等，更严重的症状，如胸痛和晕厥等往往见于疾病晚期。年欧洲学者研究发现，79%-85%的新发PAH患者确诊时心功能已经处于世界卫生组织（WHO）心功能Ⅲ-Ⅳ级，因此单纯依靠患者出现PAH相关临床症状来就诊评估时，疾病多数已进入进展期，积极筛查和早期干预是狼疮肾炎肺动脉高压患者改善预后的关键。
1.筛查的时机和频率
年《中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识》推荐，对虽无PAH症状但病情活动的SLE患者（尤其存在心包炎、胸膜炎时）应尽快行PAH筛查。如筛查未提示PAH，而患者SLE病情持续活动或加重，应在3-6个月内进行重复筛查。对虽无PAH症状但存在抗核糖核蛋白抗体和/或雷诺现象的SLE患者，应规律进行PAH筛查。如筛查未提示PAH，而患者未出现SLE病情活动或新症状，应每年重复筛查1次。
2.早期筛查的方法
超声心动图（TTE）：是公认的筛查SLE患者PAH的无创性检查方法，每例疑似PAH的患者均应进行该项检查。目前国际推荐TTE疑诊PAH的标准为：三尖瓣最大反流速度2.8m/s；肺动脉收缩压36mmHg。同时提示PAH的征象还包括：右房室扩大、室间隔形状及功能异常、右室壁增厚及主肺动脉扩张等。
心电图：鉴于右心室负荷增加的心电图（ECG）改变可能早于TTE，故ECG的筛查可帮助估测病情严重程度、治疗是否有效及肺动脉高压分类。
3.早期筛查的内容
临床症状相关指标：年CSTAR研究提出，SLE病情活动（尤其存在心包炎、胸膜炎时）、抗核糖核蛋白（RNP）抗体阳性和/或雷诺现象是SLE合并PAH的早期筛查指标。
血清学指标：研究发现，SLE患者血清中抗内皮素A型受体抗体（ETRA-Ab）可作为一种新型的与PAH发病机制相关的血清学标志物，能够调控PAH的发生和发展。
三、诊断和治疗
年NICE会议对PAH的分类和诊断以及年《中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识》均强调了右心导管检查（RHC）是确诊PAH的金标准，也是指导、制定科学治疗方案必不可少的手段。SLE患者PAH的确诊要依据RHC所测的血流动力学指标——在海平面静息状态下：
?平均肺动脉压≥25mmHg（平均肺动脉压参考值≤20mmHg），临界值为21-24mmHg
?肺动脉楔压≤15mmHg（正常值12-18mmHg）
?肺血管阻力3WU，而心输出量正常或下降
SLE患者首次经RHC确诊PAH后，同时推荐行急性血管反应试验。急性血管反应试验是筛选肺血管痉挛等可逆因素的有效手段。
1.治疗前评估
LN患者PAH一旦确诊，应立即对LN的基础病情、PAH严重性及心功能进行全面的评估，以指导选择相应的治疗策略、评价治疗效果，必要时调整治疗方案。主要评估内容包括SLE的评估和PAH的评估：
?SLE的评估：主要以SLE疾病活动指数（SLEDAI）为代表对患者整体病情进行评估，通常SLEDAI4为SLE病情处于临床相对缓解状态。
?PAH的评估：主要评估指标包括临床表现、心功能分级、血清学标志物、活动能力、影像学表现、血流动力学参数等。
2.治疗目标
相较于特发性PAH，LN患者PAH的治疗更为复杂，在治疗PAH同时还需积极控制SLE病情，进而实现“双重达标”，即SLE病情缓解（SLEDAI4）和PAH临床达标。PAH临床达标标准为：
?临床方面：无右室功能衰竭的表现，无晕厥发作
?功能方面：WHO心功能稳定在Ⅰ-Ⅱ级，6分钟步行距离-m，心肺运动试验VO2max15ml/min/kg
?血清学：脑钠肽50ng/L或NTproBNPng/L（正常或接近正常）
?影像学方面（TTE或心脏磁共振）：提示右室结构及功能正常或接近正常
?RHC：右房压8mmHg，心指数（CI）≥2.5L/min/m2
LN相关PAH基础病的治疗对改善和稳定PAH的病情至关重要，根据SLE病情是否活动及PAH是否达标来尽可能确定LN的治疗方案，具体如下：
3.针对PAH的治疗
针对PAH的治疗可分为一般治疗、支持治疗、血管扩张治疗和其他治疗。一般治疗包括运动和康复训练、避孕、绝经期激素替代治疗、心理治疗、预防感染、康复训练、择期手术指导；支持治疗包括：抗凝治疗、利尿剂、地高辛、氧疗、多巴胺和多巴酚丁胺；血管扩张治疗包括选择性肺血管扩张剂（CCBs：对急性肺血管扩张试验结果阳性的患者应根据心率情况选择CCB）和靶向治疗药（见下表）；其他治疗包括肺移植术和球囊扩张房间隔造口术。
PAH靶向治疗的常用药物
本周线上免费义诊专家
（点击文末左下角“阅读原文”，直接进入问诊页面）
点击视频，手把手教你
文章内容整理自医脉通肾内频道
如有不妥请与后台联系
扫
当前时间： 
E-Mail: