第课1210影像群集

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一份公益，一份感动

男，27岁，发现左颈部包块两月余。

颈内外动脉分叉处富血供肿物

最后诊断：

颈动脉体瘤

女，53岁，下肢无力，感觉异常，步态不稳。

影像特点：矢状位T2WI（A图）和矢状位T1WI（B图）显示在胸椎后背部椎管内硬膜外占位，呈短T1长T2异常信号，其内信号欠均质。T1WI压脂序列（C图）上述病变呈低信号。注入对比剂后，轴位T1WI压脂序列（D图）呈明显不均质强化。

病理结果：

椎管内硬膜外血管脂肪瘤

椎管内血管脂肪瘤是一种少见，良性，非浸润性肿瘤，占椎管内所有肿瘤的1%，椎管内硬膜外肿瘤的2%~3%。椎管内血管脂肪瘤包含成熟脂肪成分和增生血管，和这些肿瘤被认为是介于血管瘤与脂肪瘤之间的肿瘤体。

此案例是一种浸润性血管脂肪瘤亚型，非常罕见。病变常累及四肢，可浸润到周围组织，如骨组织，肌肉组织，神经组织和纤维组织。椎管浸润性血管脂肪瘤最常见于胸椎腹部的位置。

临床表现：

患者表现为背痛，进展性步态不稳，下肢感觉异常，轻瘫。

诊断要点：

椎管内硬膜外病变，欠均质，T1WI呈高信号，T2WI呈混杂信号，以高信号为主；

压脂序列对病变诊断很关键；

注入对比剂后呈不均质强化。

鉴别诊断：

脂肪增生症，注入对比剂后不强化；

转移瘤，无脂肪成分，常浸润骨组织和软组织；

淋巴瘤，无脂肪信号，呈均质强化，常见骨组织和软组织浸润；

神经源性肿瘤，常常边界清楚，极少仅位于后背部椎管内硬膜外。

治疗：手术切除。

青年女性，肢体畸形。

最后诊断：

干骺端发育异常（Pyle病）

Pyle氏病又称家族性干骺端形成障碍，对称性长骨扩展症。本病于年由Pyle氏最先报导，至今仍为所有骨骼发育不良疾病中最少见的一种。

别名：

①颅骨一千骺端发育异常综合征；②骨骺发育不全综合征；③骨性狮面病；④家族性骨骼发育不良；⑤家族性骨干骺端发育昇常；⑥Bakwin-Kida综合征

概要：

一种少见的骨发育不良病。年Pye报道本病，主要特征为四肢长骨畸形、骨骺区变宽及颅骨畸形。男女均可罹及，婴幼儿早期发病，有家族性，是一种少见的骨发育不良病。

病因病理：

病因不明，常染色体隐性遗传，也曾有显性遗传的报道。由于继发的骨海绵质不能吸收及改造，导致骨骺外翻。长骨干骺端呈“锥形瓶”样，骨密度降低。镜下颅骨骨质致密。无破骨细胞。哈弗氏管扩大,板障消失。

眼部特征:两眼分离过远,眼球震颤,眼球突出,视乳头水肿,视神经萎缩,视神经管狭窄

全身特征

1.长骨干骺末端呈八字形或长颈羝样外翻,颅骨表现为颅底部明显增厚及密度增高的骨性狮面状外观,副鼻窦及乳突无气室腔形成

2.头大,面肌麻痹,鼻梁宽而平,听力减退,出牙迟缓。

3.进行性头痛,呕吐,应激性增高,表情呆滞,运动发育迟缓

治疗:对症处理,必要时神经外科减压,预后差

男性，65岁，右胸痛、呼吸困难3天，咳嗽、深呼吸及改变体位后明显，休息不缓解。

CT平扫：右肺上叶胸膜下、右肺下叶胸膜下渗出性病变，右肺中叶斜裂下磨玻璃密度影，右肺中叶小结节高密度影；肺动脉稍增宽，右肺门较左肺门增大。

肺动脉CTA：左右肺动脉干及右肺动脉各级分支内巨大充盈缺损，分叶状，呈子弹头样突向近端肺动脉，几乎占据整个管腔并向下延伸至亚段肺动脉，管壁欠光整；矢状位示肺动脉残腔呈新月状；右肺中叶外侧段楔形高密度渗出，考虑肺梗死。

心动超声：主肺动脉右侧壁可见30mm×17mm团块样回声，边界欠规整，有蒂附着于右侧壁，随心动周期摆动，舒张期光团状回声部分通过肺动脉瓣口进入右室流出道、伸展变长，收缩期回到主肺动脉内形态复原。肺动脉高压（收缩压51mmHg）。心动超声的结果显然不支持血栓。

术后病理：

「肺动脉」多形性平滑肌肉瘤

肺动脉肉瘤（PulmonaryArterySar