肺动脉高压症

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近日，我接触到一例憋气的患者，年轻人，育有二胎，自生育第一胎后就出现憋气不适，尤以上下楼活动时明显，医院就诊，未明确。我接诊后经胸CT及心脏超声检查，发现肺动脉压力显著升高，考虑肺动脉高压症，建议住院进一步诊治。那肺动脉高压是一种何种疾病，如何诊治呢?本文予以简单介绍。

肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)或运动时＞4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。

症状体征

1.症状包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现：

(1)劳力性呼吸困难：体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。

(2)乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。

(3)晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。

(4)心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。

(5)咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。

(6)声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

2.体征当肺动脉压明显升高引起右心房扩大，右心衰竭时可出现以下体征：颈静脉a波明显，肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三尖瓣区收缩期反流性杂音，右心室性第3、4心音，右心衰竭后可出现颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿。严重肺动脉高压，心输出量降低者脉搏弱和血压偏低。

诊断：由呼吸困难、下肢水肿等表现结合胸CT肺动脉增宽、心脏超声肺动脉压力显著增高、心脏超声见右心房肥大等表现可确诊。

肺动脉高压的治疗方法有以下几种：

一、一般治疗，做康复运动和运动训练，心理社会支持，避孕、移苗接种。

二、药物治疗。

①治疗肺动脉高压的药物最常用的是扩张血管药物。扩张血管药物有四类：1.钙通道阻滞剂，最常用的是硝苯地平。2.前列环素，比如贝前列素钠片。3.内皮素受体拮抗剂，比如波生坦，但是这类药价格特别昂贵。4.酸二酯酶抑制剂，比如西地那非。肺动脉高压容易出现血栓栓塞。

②抗凝药物，首选华法林。

③利尿药：当肺动脉高压出现心力衰竭、肝淤血或者腹水的时候，还可以应用利尿剂。

三、靶向药物治疗，目前已被中国国家食品药品监督管理局批准，用于靶向治疗肺动脉高压的药物有波生坦、安立生坦、伊洛前列素、曲前列尼尔。

四、介入治疗。

五、手术治疗，晚期病例可考虑心肺联合移植。

六、氧疗：此类患者的病因治疗就是吸氧，迄今为止，能改善患者长期预后的措施之一就是氧疗。一旦合并呼吸衰竭，可以开始长程家庭氧疗。研究表明，长程氧疗能够明显改善病人的生活质量，氧疗在先天性心脏病相关肺动脉高压病人无效，吸氧的指征是血氧饱和度低于90%。