超声诊断先天性左肺动脉缺如1例

患者女，41岁，胸闷气喘、口唇紫绀多年，近日加重来诊。超声心动图：心脏位于左侧胸腔，心尖指向左下，心房正位，心室右攀，大动脉关系正常，右心明显增大，肺动脉环径增宽，三尖瓣中重度反流，仔细探查，大动脉短轴观察可见肺动脉主干增宽，未见明显分叉，向下直接延续为右肺动脉，未见左肺动脉回声。超声诊断：结合病史，考虑先天性左肺动脉缺如。肺动脉CT血管造影提示左肺动脉缺如，胸部正位x线片：胸廓畸形，左肺野体积明显小。

图示二维超声心动图肺动脉主干直接延续为右肺动脉，未见左肺动脉回声。

图示彩色多普勒肺动脉内血流情况。

CT示右肺体积增大，左侧胸廓塌陷，纵隔左移。

胚胎初期第6对主动脉弓演化为肺动脉，当发育过程中任何因素导致位置、衔接等未能同步、适时或者未按比例进行，就会导致肺动脉狭窄甚至缺如，早期多无症状，后期出现咯血、重度肺动脉高压，常以反复肺部感染、咯血、胸闷气喘等就诊，单纯性左肺动脉缺如罕见，国外报道发病率1/20万。先天性左肺动脉缺如超声心动图表现为胸骨旁大动脉短轴切面显示肺动脉分叉处呈圆弧状，未见明显分叉，主肺动脉直接延续为右肺动脉，多切面扫查均未见左肺动脉，彩色多普勒未显示左肺动脉血流，继发性肺动脉高压表现为右心明显扩大，肺动脉主干及右肺动脉内径增宽，三尖瓣重度反流；胸部x线片有重要提示作用，典型表现为纵隔向左侧移位，左肺野明显缩小，纹理稀疏；增强CT未显示左肺动脉，左肺发育不良。

左肺动脉缺如与左肺动脉发育不良鉴别：左肺动脉发育不良可以显示肺动脉分叉及发育不良的左肺动脉，左肺动脉缺如不能显示肺动脉分叉及左肺动脉；左肺动脉缺如与肺动脉吊带鉴别：二者肺动脉分叉结构均消失，肺动脉吊带左肺动脉异常起源于右肺动脉第一分支前，可以合并有哮喘等气道梗阻症状。

左肺动脉缺如早期临床症状不典型，行超声心动图检查时应仔细探查肺动脉分叉结构，并多切面观察左、右肺动脉发育情况，如肺动脉分叉结构消失，多切面不能显示左、右肺动脉时应该考虑到左肺动脉缺如的诊断，以早期诊断，对于临床治疗有重要价值。