什么是新生儿肺动脉高压

新生儿持续性肺动脉高压（persistentpulmonaryhypertensionofthenewborn，PPHN）是指多种病因造成的，新生儿生后由于持续性的肺血管阻力增高而使其不能转为正常的宫外循环方式，出现持续的缺氧及发绀表现，是新生儿临床常见的危急重症。

PPHN常见于足月儿或过期新生儿，部分长时间使用呼吸机的新生儿，发病率约为1/-1/，既往病死率高达40-50%。机械通气技术的进步和体外膜肺技术的应用，NO吸入治疗，新型药物的使用，使其病死率明显降低，但严重的PPHN易并发慢性肺疾病，颅内出血或梗塞。

PPHN的临床特点由于严重的低氧血症而表现为持续性的发绀，常见以下病因：

（1）宫内或围生期窒息或缺氧；

（2）肺实质性疾病MAS,RDS及肺炎等，严重或持续的低氧血症，酸中；

（3）肺发育异常，包括肺实质与肺血管发育异常；

（4）心肌收缩功能异常，如心肌炎，窒息导致的心肌受累，低血糖和低血钙，及高黏血症，宫内动脉导管的收缩；

（5）先天性心脏病；

（7）败血症。

任何时候新生儿表现为严重的持续性中心性发绀均应怀疑有PPHN的发生。这是诊断PPHN的必要条件。此外应有持续性肺动脉压力增高的客观指证：动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流，导管前后动脉血氧分压10-15mmHg,或血氧饱和度10%，超声证实存在右向左分流的存在，同时除外其他结构异常所致的先天性心脏病。

鉴别是否有心脏结构异常和左右心室功能异常所致发绀是正确诊断PPHN的先决条件，持续的动脉血氧分压低于40mmHg，无明显呼吸困难的发绀均要考虑有青紫型心脏病的可能。

PPHN的治疗

（1）纠正低氧血症和酸中毒是治疗PPHN的关键，必要时可行呼吸机治疗。

（2）纠正酸中毒和其他代谢紊乱。

（3）保证足够的心搏出量，使体循环血压维持在一定水平，可扩容或应用正性肌力药物。

（4）NO吸入，NO有选择性地降低肺血管压力，但对肺发育不良的PPHN治疗效果较差。

（5）ECMO(体外膜肺)治疗。

（6）药物的治疗：钙通道阻滞剂，前列腺素类药物，内皮素受体拮抗剂，现使用效果较好的是磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非）等。