肺动脉高压,应该是心肺疾病吧?的确,无论以非专业人士的感觉还是专业领域的划分,这确是属于心血管疾病,搞风湿免疫的为什么要来 肺动脉高压是一种不太让人喜欢的病,虽然不像癌症那么“臭名昭著”,但该病一旦发生,就会不断进展,终因心脏衰竭而夺去生命。上世纪90年代前一直没有什么特别有效的治疗手段,发病5年后只有约三分之一患者能够生存。在肺动脉高压的病因当中,有相当一部分是继发于结缔组织病,主要有系统性硬化症(硬皮病)、系统性红斑狼疮及混合性结缔组织病等。反过来说,上述一些风湿病的患者均有可能发生肺动脉高压,其中硬皮病、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病发生的风险分别约为13%,3.8%,3.4%。虽然,从数字上看发生率不是特别高,但因为如上所述肺动脉高压的不良后果,肺动脉高压成为一些风湿病患者死亡的重要原因。这也就是我们风湿免疫科医生及患者为什么需要 肺动脉高压的常见症状有:活动后胸闷,疲乏,胸痛,活动后头晕等,如果发生上述症状应及时就诊,针对肺动脉高压做相应的筛查,如有可疑线索,则建议行右心动脉导管术检查,确诊,则应尽早开始治疗。对于最易发生肺动脉高压的硬皮病患者,甚至建议每年常规筛查,以期尽早发现,尽早治疗。
传统的药物治疗只能一定程度缓解症状,完全不能阻止病情一步步加重直至死亡。因而许多医生和患者都对治疗持悲观态度。然而上世纪90年代后一系列靶向药物的问世一度让人们看到了希望,主要包括:环前列腺素类似物,如依前列醇;内皮素受体拮抗剂,如波生坦;磷酸二酯酶抑制剂,如西地那非。它们均能有效的缓解短期症状,降低肺动脉压。但由于一直缺乏有力的直接证据证明能有效延长患者的生存时间,且价格不菲,用还是不用成为多年争论不休的话题。不过,撇开具体的药物不谈,-年间美国国立卫生院组织的一项肺动脉高压的调查研究显示,较之20年前,肺动脉高压患者的5年生存率较前提高了两倍多。说明随着诊断和治疗技术的进步,患者的生存状况还是得到了明显的改善。另外,如果能早发现,在病情较轻时即开始治疗,治疗效果更好,生存时间更长。
风湿病多为慢性疾病,不少疾病能通过药物治疗长期维持基本正常生活状态,但肺动脉高压是疾病并发症中较为严重且容易导致死亡的一种。因而提高我们风湿科医生和患者对肺动脉高压的重视意义重大,不过在诊疗技术不断进步,治疗手段不断丰富的今天,风湿病合并肺动脉高压的患者生存状态已较前有改善,另外,在良好控制原发病的基础上,甚至也有一些患者可以长期生存。今后,唯有广大医生在专业领域不断的研究,患者与医生更密切地合作,以期治疗方法不断进步,使患者尽可能摆脱死神的威胁。