先天性心脏病及外科治疗简介美国国家儿童医学中心儿童心脏中心、心脏外科贺定超医院心血管外科某天上午的部分手术安排：第一手术室:6:30AM，30岁，女，37周妊娠，手术:剖宫产；第二手术室:7:30AM，零岁，男，先天性左心发育不良综合症并完整房间隔，手术:人工膜肺(称为ECMO,extracorporealmembraneoxygenation)复苏插管(心外科)，微创房间隔切开术(心内科)。你可能在想，奇怪，医院还做剖宫产？小男婴未出生就安排做手术？是的，这位母亲所怀胎儿患复杂性先天性心脏病，在孕期随访过程中，已由胎儿心动超声专家(心脏内科医生)诊断。医院生产，患儿就会在转院过程中因缺氧，急性心衰，休克而很快死亡。因此你也会看出复杂性先天性心脏病治疗的复杂性，医院，多个科室，众多医护及辅助人员。心脏外科治疗只是这诸多环节中非常重要的一部分。先天性心脏病种类繁多，有超过40多种的各种缺损和畸形。其发病率高居新生儿所有先天异常之首位。全世界每年大约有一百万先天性心脏病患儿出生，其中十分之一于一年内夭折，很多患儿不能活到成年。随着科技的飞速发展，先天性心脏病的外科治疗也取得了长足的进步。除了某些非常复杂的心脏畸形仍有较高的手术死亡率外，大部分先心的手术死亡率几近为零。外科手术方法多样，种类和名称繁多，约有多种操作方法，以下分门别类作以简要介绍。1先心病病变缺损轻重程度相差很大,有些可轻到无任何症状,从未被诊断和治疗;而重症患儿出生后即刻表现出严重症状,甚至死亡；有些非常严重的心脏血管畸形会胎死宫内。同一患儿可同时罹患多种病变,从而增加了诊治难度和死亡率。所有先心病可归纳为一下五种：1，先天性瓣膜异常：如主动脉/肺动脉(瓣)狭窄或闭锁和/或关闭不全,两叶主动脉瓣等2，先天性异常通道和分流：如各种间隔缺损,动脉导管未闭等3，血管位置异常：如大血管转位,矫正型大血管转位,永存动脉干,肺静脉异常等4，心脏组织结构异常：如单心室,左心发育不良综合症,心肌病等5，心脏传导系统异常：如QT延长综合症，WPW综合症，Brugada综合症等。临床常见以下几种：动脉导管未闭,房间隔缺损,室间隔缺损,房室管畸形,主动脉弓缩窄,主动脉(瓣)狭窄,肺动脉(瓣)狭窄或闭锁,Fallot四联症,部分/全肺静脉异位引流,三尖瓣闭锁,永存动脉干和大血管转位等。虽然传统的紫绀-非紫绀分类法被广泛应用，但心脏外科医生喜欢用单-双心室矫正途径分类。此分类法更实用，因而被心脏专科广泛应用。在过去20年，单心室治疗快速发展，使得大部分单心室患儿得到治疗，不但生存且有很好的生活质量。然而，介于单双心室矫正途径之间的病孩，即所谓的灰色区域，仍需要心脏内、外科医师和其他相关专家群策群力共同做出对病孩治疗最好的抉择-即单心室还是双心室矫正。2先心病的治疗包括内科治疗，心导管介入治疗(包括封堵等)和外科治疗(含心脏辅助泵和心脏移植)。另外，还有内外科联合的杂交手术，胎儿期干预和机器人(ThedaVinciSurgicalSystem)手术。外科治疗手术时机的选择-是分期(减状)手术治疗还是早期完全矫正？虽然这依然是现代小儿心脏外科争论的问题，但是大趋势是早期完全矫正-即在新生儿或婴儿早期进行解剖和生理上的完全矫正。原则是尽最大可能在生命的早期阶段尽早恢复正常或接近正常的血液循环。早期根治理由如下：1，有利于心脏的正常发育。心肌细胞在出生后前两周尚有繁殖分裂能力，可能约三个月时此能力将丧失。2，促进肺脏的正常发育并且预防肺动脉高压的形成。新生儿期完全矫正可将肺循环压力和血流降到正常以利于肺血管阻力的正常演变。一般来讲，过了两、三个月，如病孩的肺动脉压力高出体循环压力的3/4并且固定，随着孩子成长，会发生Eisenmenger综合症；那么，可能永远丧失手术矫正机会，除非接受心肺移植。3，促进大脑生长发育。这可能是最重要的原因。4，早期根治所带来的家庭和社会效益。3手术治疗：小儿心脏外科的突飞猛进发展受益于多学科的共同进步包括小儿心脏麻醉，小儿心脏内科，影像诊断，心导管介入诊疗，尤其是日见成孰的体外循环技术和小儿心脏重症监护。小儿心脏外科手术可分为心内直视手术(即体外循环手术)和非心内直视手术(即非体外循环手术)；分期手术和根治手术；单心室矫正术和双心室矫正术等。众所周知，心内直视手术指外科医生利用体外循环技术使病孩心脏暂时停跳而直接进行心内操作。手术路径有经胸骨正中切口，侧胸切口，微形切口及胸腔镜和daVinci手术(微创机器人手术)所采用的超微形切口。依据病孩的心脏病理分为双和单心室矫正.双心室矫正术如常见的心房(室)间隔缺损修补术,四联症和房室管畸形矫正手术,大血管换位调转,双调转手术等.单心室矫正术如左心发育不良综合症和三尖瓣闭锁的分期矫正术.当然还有很少用的1.5(一个半心室)和1.25(一个及少半个心室)矫正术.减状手术(或称为分期手术)主要有改良体肺分流(用一根人工血管将体循环动脉血不经右心系统而直接导入肺循环)来增加肺血流和肺动脉环缩术用来减少肺血流.主要为根治或二期,三期手术做准备.根治手术主要指行双心室矫正一次性解剖或生理性矫正以恢复正常血液循环.值得一提的是单心室的三期手术.第一期,NORWOOD手术,主要是为建立右心室到体循环的供血通道,限量但足够的肺血流.第二期,双向腔肺分流术,即GLENN手术,是分开体,肺循环的第一步,在约4-6月龄时(肺血管阻力降到正常),将上腔静脉连接于肺动脉满足肺血流量,且减少单心室的容量负荷.第三期,改良FONTAN手术,是分开体,肺循环的第二步,在约18个月龄或之后,将下腔静脉连接于肺动脉增加肺血流量,彻底将体,肺循环分开,并进一步减少单心室的容量负荷。4几个误解：误解之一：先天性心脏畸形被矫正后,即治愈,不再需要其他后继治疗或随访......误解之二：类似其他外科病,先天性心脏畸形一次手术,可达到治愈目的......误解之三：心脏手术需要等病孩长大一些会更安全......误解之四：先心病是非常可怕的疾病，得了先心病，即使治好了也会有后遗症。误解之五：先天性心脏病患者寿命短,活不过三十五岁。误解之六：先心病属小儿疾病,成年患者很少。贺定超医师贺定超医学博士是哥伦比亚特区(WashingtonDC)心/胸外科执照医师,毕业于中国西安交大医学院，曾在TheFirstTeachingHosptialofXianJiaotongUnive完成住院医训练。并在ChildrensNationalMedicalCenter完成心/胸外科专科训练。贺定超医生的门诊是国立儿童健康系统(ChildrensNationalHealthSystem),地址位于MichiganAvenue,WashingtonDC。贺定超医生擅长于各种先天性心脏畸形手术矫正,体外循环手术后心律失常的药物和非药物治疗，单心室-房坦手术,心脏移植,辅助循环,单心室循环辅助泵的研制开发,射频消融术中既时创伤检测等。美国华人执业医师协会(SCAPE)TheSocietyofChineseAmericanPhysicianEntrepreneurs网址：鍖椾含鐪嬬櫧鐧滈鍖婚櫌鍝釜姣旇緝濂?鍖椾含娌荤枟鐧界櫆椋庣殑姣旇緝涓撲笟鐨勫尰闄?
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